Discinesia ciliar primária e rinossinusite crônica: uma avaliação da tomografia computadorizada e da resposta ao tratamento com cirurgia endoscópica endonasal de pacientes adultos

Abstract

A discinesia ciliar primária (DCP) é uma doença hereditária rara que afeta a função ciliar. Assim, estes pacientes podem apresentar estresse respiratório neonatal, alteração de lateralidade dos órgãos, infertilidade e infecções de vias aéreas de repetição ou crônica. Em relação às cavidades nasossinusais, pacientes com DCP podem apresentar rinorreia de início precoce, rinossinusite aguda de repetição, distúrbios do olfato, rinossinusite crônica (RSC) e alteração da pneumatização dos seios paranasais. O diagnóstico da RSC é feito pela associação do quadro clínico compatível, por 12 ou mais semanas, às alterações na endoscopia nasal e/ou da tomografia computadorizada (TC) dos seios paranasais. Por sua vez, o diagnóstico da DCP, é de difícil confirmação pois não existe exame considerado padrão-ouro e todos os exames são de difícil acesso. O tratamento da RSC é baseado no uso de corticoide tópico nasal, irrigação nasal com soro fisiológico e uso de corticosteroides sistêmicos e antibiótico, por curto período de tempo, para tratamento das agudizações. Para pacientes refratários ao tratamento clínico, a cirurgia endoscópica endonasal (ESS) é uma opção terapêutica segura e promove uma melhora na qualidade de vida dos pacientes. Até o presente momento, estudos avaliando tomograficamente a RSC em pacientes com DCP, focaram na descrição da pneumatização dos seios paranasais e no escore de Lund-Mackay (LM). Além disso, estes estudos incluíram crianças na amostra ou não descreveram detalhadamente os achados dos exames. Do mesmo modo, na literatura, não foram encontrados estudos avaliando o efeito da ESS na qualidade de vida associado ao efeito na endoscopia nasal ou no olfato, exclusivamente em pacientes adultos com DCP. O objetivo principal do primeiro artigo foi avaliar o impacto da ESS na qualidade de vida de pacientes com DCP e RSC. Os objetivos secundários foram avaliar o efeito da ESS nos achados endonasais e no olfato desses pacientes. Em relação ao efeito da ESS, antes da cirurgia, após 3 e 6 meses, os pacientes responderam aos questionários Nasal Obstruction Symptom Evaluation (NOSE) e Sinonasal Outcome Test22(SNOT-22) e foram avaliados por endoscopia endonasal, sendo classificados, de acordo com a classificação de Lund-Kennedy (LK). Além disso, os pacientes tiveram a avaliação do olfato por meio do University of Pennsylvania Smell Identification Test (UPSIT) antes e após 3 meses da cirurgia. O objetivo do segundo artigo foi descrever os achados da TC de seios paranasais de pacientes adultos com DCP. Para isso, as TCs foram descritas por dois rinologistas e um radiologista, e um consenso dos resultados encontrados foi descrito no artigo. Nossos resultados mostram que todos os pacientes apresentaram melhora nos escores SNOT-22, NOSE e LK no período de acompanhamento. No entanto, os pacientes não apresentaram melhora do olfato após a cirurgia. No segundo estudo, 38,1% dos seios frontais e 14,3% dos xii esfenoides eram aplásicos. Da mesma forma, foi identificada hipoplasia dos seios frontais em 47,6%, dos seios esfenoidais em 54,8%, dos seios maxilares em 40,5% e perda trabecular no etmoidal em 61,9% dos seios. A pontuação média de LM foi 13,5. Além disso, 9,5% dos pacientes tinham concha média bolhosa, 47,6% hipertrofia acentuada de concha nasal inferior, 38,1% hipertrofia acentuada de concha média e 47,6% desvio septal acentuado. Por fim, foram identificadas imagens sugestivas de bola fúngica, mucocele, osteoma, possível pólipo antrocoanal e erosões ósseas frontais. O presente estudo fornece uma descrição detalhada dos achados tomográficos em pacientes adultos com DCP. Foram descritas também variações anatômicas e possíveis lesões que devem ser identificadas para um planejamento cirúrgico mais seguro e que sugerem o diagnóstico de DCP se encontradas em pacientes com quadro clínico consistente. A ESS para RSC em adultos com DCP proporcionou melhora na qualidade de vida e nos achados endoscópicos. No entanto, não foi demonstrada melhora do olfato. Estudos com maior número de pacientes, incluindo grupo controle, devem ajudar a confirmar estes achados.